Сердечно-сосудистая система может вовлекаться в патологический процесс при многих системных аутоиммунных заболеваниях.

Особенно часто наблюдаются перикардит, миокардит/кардиомиопатия, поражение клапанов, блокады сердца, аортит, системная или легочная гипертензия и инфаркт миокарда.

Многие пациенты, страдающие заболеваниями этой группы — женщины детородного возраста. Беременность может повлиять на течение заболевания, а с другой стороны, у пациенток имеется высокий риск осложнений беременности вследствие имеющегося заболевания. Болезнь сердца может стать главной проблемой у беременной с системным аутоиммунным заболеванием и существенно повлиять на прогноз как для матери, так и для ребенка. Некоторые особенности и ситуации, связанные с высоким риском, будут проанализированы с точки зрения их клинического ведения.

Системная красная волчанка и антифосфолипидный синдром

Системная красная волчанка (СКВ) — это заболевание с широким спектром клинических проявлений. Чаще всего поражаются кожа и скелетно-мышечная система, но принципиально может страдать любой орган. При волчанке могут возникать нефрит, интерстициальные заболевания легких, гемолитическая анемия, тромбо-цитопения и психоз. У пациентов, страдающих СКВ, находят целый ряд антител. Антинуклеарные антитела (AHA) имеются почти всегда. Среди них антитела, специфичные для различных структур: анти-ДНК, анти-Ro, анти-La, анти-Sm, анти-URNP. Они встречаются с различной частотой и соответствуют определенным клиническим проявлениям (например, нефриту или болезни Рейно). Диагноз СКВ устанавливают на основании клинической картины и наличия серологических маркеров. Широко используемая классификация Американского колледжа ревматологии (АКР), обновленная в 1997 году, не является инструментом для постановки клинического диагноза, но полезна для правильного включения пациентов в исследовательские проекты. Однако клинические проявления, включенные в список АКР, а также другие критерии (анамнестические данные о привычных выкидышах, сухость глаз или полости рта, «ревматизме» в детстве) должны заставить клинициста думать о диагнозе СКВ.

Антифосфолипидные антитела (aPLs), включая антикардиолипиновые антитела (aCLs) и волчаночный антикоагулянт, обнаруживаются у 40 % пациентов с СКВ. Их наличие коррелирует с рецидивирующим тромбозом и такими акушерскими осложнениями, как привычный выкидыш и недоношенность. Сочетание таких клинических признаков с постоянно положительными реакциями на aPLs и представляет собой антифосфолипидный синдром, который может возникать при СКВ, других аутоиммунных болезнях или самостоятельно как первичный АФС.

При СКВ часто поражается сердце. Наиболее распространен перикардит, который невозможно отличить от других форм острого перикардита. Он обычно рецидивирует и сопровождается поражением плевры; для него характерны низкие уровни комплемента в перикардиапьной жидкости. Волчаночные серозиты обычно хорошо отвечают на терапию стероидами и противомалярийными средствами.

Поражение клапанов всегда сопровождается присутствием aPLs. Чаще всего страдают митральный и аортальный клапаны, регургитация встречается чаще, чем стеноз. Степень тяжести поражения клапанов вариабельна; иногда возникают гемодинамические нарушения, требующие хирургического лечения. Другим возможным осложнением СКВ и АФС является системная эмболия. Медикаментозное ведение недостаточно апробировано, так как ни кортикостероиды, ни антитромботические/антикоагулянтные средства не способны предупредить прогрессирование болезни. У многих пациентов в итоге развиваются гемодинамические осложнения, требующие замены клапанов. Операция на сердце у таких пациентов особенно чревата осложнениями; увеличивается частота тромбоэмболии, а в отдаленные сроки возникают нарушения структуры искусственных клапанов.

Для больных СКВ существует повышенный риск тромбоза коронарных артерий. Атеросклероз наиболее распространен в этой группе, а коронарный тромбоз описан при АФС. Рекомендуется строгий контроль сосудистых факторов риска наряду с антитромботической терапией у aPLs-положительных пациентов и антикоагуляция у пациентов с АФС. Последние данные указывают, что противомалярийные средства могут цредупредить тромбоз.

Легочная гипертензия — редкое, но потенциально летальное осложнение СКВ и АФС. Точные цифры этого осложнения при обоих заболеваниях не установлены, но тяжелые формы, к сожалению, нередки. Данные о факторах риска возникновения легочной гипертензии при СКВ противоречивы. Некоторые исследования указывают, что повышенный риск имеется у пациенток с синдромом Рейно и при наличии анти-URNP и aPLs.

Врожденные блокады сердца (ВВС)— редкое осложнение, возникающее у детей, чьи матери имеют анти-Ro и анти-La антитела. Полная блокада сердца встречается чаще, чем неполные формы ВВС.

Системный склероз

Системный склероз — это состояние, при котором имеет место пролиферация фибробластов, приводящая к уплотнению кожи (склеродермия, или, в переводе с греческого, — «твердая кожа»). Болезнь Рейно встречается почти у всех пациентов с системным склерозом. Часто поражаются сосуды. При диффузных формах заболевания (поражение кожи туловища, лица и конечностей) имеется тенденция к развитию заболевания пищевода, почек (злокачественная гипертензия) и легких (интерстициальная болезнь) и появлению антител к тропоизомеразе 1 (анти-8с1-70). При ограниченных формах заболевания (при которых не поражается кожа туловища) обычно не наблюдается заболевания почек или легких. Вместо этого у таких пациентов часто развивается легочная гипертензия, а также кальциноз, болезнь Рейно, заболевание пищевода, склеродактилия и телеангиэктазии (CREST-синдром). Маркером этой формы склеродермии являются антитела к центромерам (анти-центромерные).

Поражение сердца при системном склерозе встречается в нескольких формах. Заболевания перикарда не так часты, как при других болезнях соединительной ткани, например, СКВ. Чаще имеют место клинически скрытые нарушения проводимости и аритмии, а тахибрадикардия редка. В миокарде может развиться фиброз; при этом наблюдается систолическая и диастолическая дисфункция в поздней стадии заболевания.

Легочная гипертензия (ЛГ) — наиболее тяжелое осложнение как ограниченного, так и диффузного системного склероза. Обычно клиническая картина представлена двумя вариантами: 1) ограниченная склеродермия — антицентромерные антитела — сосудистая артериальная ЛГ и 2) диффузная склеродермия — aHTH-Scl-70 антитела — вторичная ЛГ (вследствие легочного фиброза). Однако у некоторых пациентов с ограниченными формами может развиться легочный фиброз, а у некоторых пациентов с диффузными формами — сосудистая ЛГ, обычно при наличии ядрышковых антинуклеарных антител. Данные трансторакальной допплеровской эхокардиографии хорошо коррелируют с данными, полученными при катетеризации правого сердца:' Систолическое давление в легочной артерии > 30 мм рт. ст. является пороговым для установления диагноза легочной гипертензии. Кроме того, снижение диффузионной способности окиси углерода при отсутствии значительного поражения интерстиция легких является показателем наличия ЛГ и может использоваться как диагностический критерий наряду с эхокардиографией.

Сердечно-легочные осложнения в настоящее время являются главной причиной смерти больных с обеими формами системного склероза. Следовательно, раннее выявление и лечение этих состояний является основой ведения пациентов со склеродермией.

Воспалительные миопатии

Воспалительные миопатии включают полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ) и распространенный миозит. Последняя форма обычно рефрактерна к иммуносупрессивной терапии, встречается у пожилых пациентов, поэтому беременность в этой группе наблюдается редко. ПМ и ДМ имеют общие признаки (поражение мышц), но это совершенно разные заболевания с клинической (поражение кожи при ДМ), патологической (инфильтрация перимизия при ДМ и эндомизия — при ПМ) и патогенетической (гуморальный или Т-хелперный 2, или Th2 аутоиммуный ответ при ДМ и клеточный или ТЫ — при ПМ) точек зрения. Как при ПМ, так и при ДМ могут возникать осложнения со стороны легких. Обычно это интерстициальное заболевание, сопровождающееся появлением антител KtRNA-синтетазе; большинство из них представляют собой антитела к racTnann-tRNA-cMHTeTa3e (анти-Jol антитела).

Несмотря на то, что миокард состоит из мышечной ткани, клинические признаки поражения сердца при системных воспалительных миопатиях нечасты. Систолическая дисфункция не является главным признаком, за исключением небольшой подгруппы пациентов с антителами к сигнальной распознавательной частице (анти-SPR антитела). У таких пациентов развивается тяжелая форма ПМ, сопровождающаяся кардиомиопатией. Описаны единичные случаи нарушения проводимости и поражения перикарда. Вторичная Л Г вследствие фиброза легких встречается редко.

Смешанные заболевания соединительной ткани

Смешанные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) имеют те же признаки, что и СКВ, системный склероз и воспалительные миопатии; болезнь Рейно является ведущим симптомом. Серологическими маркерами этого состояния являются анти-URNP антитела.

При системном васкулите поражение сердца встречается нечасто. Наиболее характерным примером является болезнь Кавасаки, которая обычно осложняется аневризмами коронарных артерий, особенно у детей. Ишемия миокарда может быть признаком узелкового полиартериита и синдрома Churg-Strauss, часто проявляющегося сердечной недостаточностью. Она реже встречается при ANCA-позитивном васкулите мелких сосудов (гранулематоз Вегенера и микрополианги-ит). Поражение крупных сосудов типично для височного артериита, который почти всегда возникает у пациентов старше 50 лет, и артериита Такаясу, который бывает у молодых женщин.

Тромбоз, обычно венозный, является одним из возможных осложнений болезни Бехчета — состояния, характеризующегося рецидивирующими язвами ротовой полости и генитачий, а также рецидивирующим увеитом. Описаны также аневризмы, эндомиокардиальный фиброз и нарушения проводимости.