Саркоидоз и беременность

 
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) системное заболевание неясной этиологии, характеризующееся образованием в тканях гранулем, состоящих из Т-лимфоцитов и фагоцитов.
  • В ряде случаев заболевание может протекать бессимптомно.
  • В России саркоидоз встречается с частотой 5 случаев на 100 000 населения (в США – 10-40 на 100 000). На частоту заболевания пол не влияет.
  • Гранулемы однотипны, округлы ("штампованные"), четко отграничены от окружающей ткани. В отличие от туберкулезных бугорков в них отсутствует казеозный некроз.
  • Встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте: 20-40 лет.
  • Поражаются практически все органы: наиболее часто отмечается поражение органов дыхания, далее – кожа (узловатая эритема – в 25% случаев), глаза (увеит - в 25% случаев), лимфоузлы, легкие, печень, селезенка, реже - почки, кости.

Этиология и патогенез саркоидоза остаются неизученными. Под воздействием тех или иных причин (например, микобактерии и пропионибактерии) возникает локальная хроническая воспалительная реакция по типу образования гранулем.

Диагноз.
  1. Необходимо устанавливать только после исключения туберкулёза, ВИЧ-инфекции, системных заболеваний соединительной ткани. Обязательным считается морфологическое подтверждение заболевания.
  2. Симптоматика заболевания: кашель, одышка, боли в грудной клетке, быстрая утомляемость, слабость, недомогание, лихорадка, потеря веса.
  3. Патологические данные рентгенограммы легких отмечаются в 90% случаев:
    • Интерстициальный пневмонит – главный признак поражения легких (интерстициальные/альвеолярные инфильтраты).
    • Лимфаденопатия, особенно средостения (двусторонняя прикорневая аденопатия), встречается в 75-90% случаев.
    • У половины пациентов изменения на рентгенограмме не претерпевают обратных изменений.
  4. Внезапное начало заболевания наблюдается у 25% пациентов, 10% на момент установления диагноза симптомов не имеют. Существуют 4 стадии заболевания, базирующиеся на степени вовлечении в процесс легочной ткани.
    • I стадия – присутствие двусторонней прикорневой (внутригрудной) лимфоаденопатии, которая чаще сопровождается увеличением лимфоузлов в правой паратрахеальной области. У 75% таких пациентов заболевание спонтанно регрессирует в течение 1–3 лет;
    • II стадия – двусторонняя прикорневая лимфоаденопатия в сочетании с интерстициальными инфильтратами. У 2/3 пациентов заболевание разрешается самостоятельно, у оставшихся больных процесс либо прогрессирует, либо длительное время персистирует;
    • III стадия – интерстициальные инфильтраты в сочетании со "сморщиванием" прикорневых лимфоузлов;
    • IV стадия – прогрессирующий фиброз.
Общий прогноз.
  1. Выздоровление без лечения наступает в 50% случаев.
  2. У половины пациентов остается легкая полиорганная недостаточность, которая далее не прогрессирует.
  3. Примерно у 10% пациентов заболевание приводит к смерти:
    • При отсутствии лечения в III и IV стадиях, легочная функция прогрессивно ухудшается.
    • Кроме органов дыхания поражаются кожа (папулы, кожные узелки, узловатая эритема), лимфатическая система (лимфаденопатии), глаза (иридоциклит, хориоретинит, кератоконъюнктивит) и печень. Реже встречаются поражения селезенки (спленомегалия), нервной системы, слюнных желез, костного мозга, ротовой полости, сердца, почек, костей, мышц и суставов.
    • Для саркоидоза характерно нарушения кальциевого гомеостаза в виде гипер - и гипокальциемий.
    • Вне беременности в качестве маркера активности саркоидоза может использоваться уровень ангиотензин-превращающего фермента (АПФ).
Лечение:
  • Ключевыми препаратами в лечении саркоидоза являются кортикостероиды.
  • При отсутствии выраженных симптомов поражения легких лечение откладывается на несколько месяцев. При отсутствии улучшения назначается преднизолон ежедневно по 1 мг/кг на 4-6 недель.
  • При неэффективности стероидов используются хлорокин, метотрексат, азатиоприн, пентоксифиллин, талидомид, циклофосфамид, циклоспорин, инфликсимаб.

Важно отметить: на сегодня не ясно, необходима ли длительная стероидная терапия у пациенток с бессимптомным течением заболевания.

 



  • На главную