Нефрология
Системная красная волчанка (СКВ) — наиболее частое заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунной системы. Характеризуется выработкой широкого спектра аутоантител к компонентам клеточного ядра и цитоплазмы, нарушением клеточного звена иммунитета, приводящим к развитию иммунокомплексного воспаления. Поражаются кожа, суставы, серозные оболочки, легкие, сердце; наибольшую опасность для жизни больных представляет поражение ЦНС и почек. Клинически нефрит выявляется у 50— 70 % больных.
СКВ развивается чаще у женщин детородного возраста: соотношение с мужчинами составляет 9:1. Распространенность в европейской популяции 40:100 000 [Hochberg М.,1990].
Выделение белка с мочой
Канальцевая протеинурия. При понижении способности проксимальных участков нефрона реабсорбировать белки, растворенные в плазме крови, отфильтрованные в нормальном скоплении сильно фенестрированных капилляров, складывается тубулярная протеинурия. Число вычленяемого белка превышает два г/сутки, протеин представлен фракциями с невысокой массой молекулы, выраженной в атомных единицах массы (лизоцим, р-микроглобулин, Ribonuclease, белковые субъединицы иммуноглобулинов).
Кроме того, в urina диагностируется (и в норме и стартовыми участками собирательных трубочек.
Протеинурия, связанная с патологией канальцев отмечается при ИН, инфекционно-воспалительном процессе, одновременно или по очереди поражающем лоханку и ткань самой почки, гипокалиемии, стремительном некрозе канальцев, перманентном отторжении пересаженной почечной ткани, природных тубулопатиях (синдром Фанкони).
Протеинемия. Увеличенное выведение полипептидов способно наблюдаться и при влиянии непочечных причин. Например, появление белка в моче переполнения вырабатывается при повышенном образовании белков, растворенных в плазме крови (цепей, содержащих два последовательно соединенных иммуноглобулиновых домена: константный (IgC) и вариабельный (IgV) отвечающий за связывание антигена, железосодержащего белка, миоглобина), которые профильтровываются здоровыми скоплениями сильно фенестрированных капилляров в количестве, превосходящем способность канальцев к обратному поглощению. Такое протекание протеинуриии при заболевании системы крови, относящемуся к парапротеинемическим лейкозам (протеинурия Бене-Джонса), миоглобинурии, выделение лизоцима с мочой, выявляемой у болеющих лейкемией. Возможно, значимы в свою очередь варьирования физико-химических признаков, конфигурации нормальных протеинов плазмы. Скажем, многократные вливания плазмы связанные с нарушениями способности свертываться жидкой ткани кровеносной системы привести к преходящему выделению белка с мочой - до 5-семи грамм/сутки. Введение альбумина пациентам с болезненным состоянием, характеризующимся выделением белка с мочой, нарушениями белковожирового обмена, отеками способно опять же спровоцировать нарастание протеинуриии (не смотря на то, что при массивных введениях могут начинаться и изменения почечного кровообращения).